概要：肝豆状核変性症は、銅代謝障害を中核とし、肝臓、腎臓および脳に影響を与える常染色体劣性遺伝病である。中医学では、本疾患は「肝-腎-脳」軸の機能障害と密接に関連していると考えられている。肝臓、腎臓、脳は精血の相互転化と輸布、気化の調和、経絡網の貫通を介して生理的な一体を形成する。本稿は「肝-腎-脳」軸に基づき肝豆状核変性症の病機を解説し、肝腎精の欠乏による脳髄の栄養不良を発病の根本とし、銅毒の内在が湿熱や痰瘀の結合を誘発することを病因の鍵とする。本疾患の虚実併存の病態特性に対し、標本兼治の動的治療原則を確立した。標治は駆銅解毒を先導とし、清熱化湿、祛痰化瘀を併用し、本治は乙癸同源の理念に従い、肝腎の同時治療による髄の滋養と脳の養生を強調する。治療全過程において駆銅（標治）を兼ね、病変の重心に応じて段階的に施策を行い、肝を主治とし腎を補って髄を益す場合、腎を主治とし肝を調えて脳を栄養する場合、または肝・腎・脳三臓を同調させて邪を除き正を復し、補瀉併施の治療目的を達成する。

肝豆状核変性症;「肝-腎-脳」軸;標本兼治